|
Toen dokter Fallot de naar hem genoemde hartafwijking
voor het eerst beschreef, dacht hij dat deze patiënten vier hartproblemen
tegelijkertijd hadden. Vandaar dat de hartafwijking ’tetralogie’ wordt
genoemd, ’tetra’ is immers het Griekse woord voor ’vier’. Om te begrijpen hoe
deze hartafwijking ontstaat, gaan we terug naar heel vroeg in de
zwangerschap. Bij de foetus worden al zeer vroeg de primitieve structuren
voor het latere hart aangelegd. Men moet zich een buis voorstellen
die van voor naar achter in het lichaam loopt, het hart bestaat dan
enkel uit één kamer en één slagader.
Midden in de slagader ontstaat een soort tussenschot, dat de slagaders
in twee even grote bloedvaten zal verdelen: de longslagader en de
lichaamsslagader. Ook de primitieve kamer wordt door een tussenschot in
tweeën gedeeld in een linker- en een rechterkamer.
Het tussenschot van de kamers en dat van de slagader ontmoeten elkaar
in het midden van de buis en groeien aan elkaar vast.
Wanneer we het hart nu goed bekijken, lijkt het al wat meer op het hart
van een pasgeborene. De lichaamsslagader of aorta staat boven de linker kamer
en de longslagader boven de rechter kamer.
Bij de Tetralogie komt het tussenschot tussen de slagaders niet goed in het
midden terecht, maar eerder aan een zijkant. Het gevolg hiervan is dat de
aorta te groot en de longslagader te klein uitvalt. Door de scheefstand
ontmoeten het tussenschot van de slagaders en de kamers elkaar niet en kunnen
dus niet vastgroeien.
De gevolgen daarvan zijn:
- de aorta staat
een beetje scheef boven het tussenschot: de uitgang van de aorta wordt
zo groter dan ze normaal is. artsen noemen dit een overrijding van de
aorta.
- de longslagader
staat ook scheef boven het tussenschot: hierdoor vernauwt de uitgang van
de longslagader en ontstaat een pulmonaalklepstenose
of een vernauwing van de klep van de longslagader.
- er blijft een
opening in het niet vastgegroeide tussenschot tussen de kamers: dit
wordt in de medische wereld aangeduid met de term ’Ventrikel Septum
Defect’, ook wel eens afgekort tot VSD.
- doordat de
rechterkamer harder moet persen om het bloed in de vernauwde
longslagader te krijgen, krijgt deze na verloop van tijd een dikkere
spierwand: Rechter Ventrikel Hypertrofie.
Deze vier onderdelen van de hartafwijking staan
nog steeds bekend onder de naam Tetralogie van Fallot.
Tetralogie van Fallot.
Klachten en verschijnselen.
Scheefstand of overrijding van de aorta:
Dit geeft op zichzelf weinig problemen. Een te grote uitgang van de aorta maakt
voor het hart geen verschil uit. Als de chirurg tijdens de operatie de
opening in het tussenschot dichtmaakt, maakt de aorta op de normale manier
verbinding met de linkerkamer.
Opening in het tussenschot:
Een opening tussen de kamers heet een ’Ventrikel Septum Defect’, of afgekort VSD. ’Ventrikel’ is het latijnse woord voor ’kamer’, ’septum’ voor
tussenschot en ’defect’ wordt in de medische taal gebruikt voor een
ontbrekend stuk of opening. Een VSD is dus een opening in het tussenschot dat
de twee kamers van het hart scheidt. In normale omstandigheden pompt de
linker kamer bloed naar het hele lichaam en moet daarvoor veel kracht of druk
ontwikkelen. De rechterkamer daarentegen hoeft
slechts een klein deel van het lichaam, de longen, van bloed te voorzien en
gebruikt daarvoor veel minder druk. Wanneer er nu een opening bestaat tussen
de twee kamers (het VSD), zal bij een samentrekking van het hart het bloed
niet de normale weg volgen. Door de hogere druk in de linkerkamer wordt
zuurstofrijk (rood) bloed door de opening naar de rechterkamer geperst. Het
bloed kiest immers de weg van de minste weerstand en omdat de weerstand in de
rechter kamer lager is dan die in de aorta stroomt het bloed liever door het VSD. Zo gaat er teveel bloed naar de longen en te weinig
naar het lichaam.
Nauwe longslagader:
De mate van vernauwing in de longslagader kan sterk variëren van kind tot
kind, afhankelijk van hoever het slagader-tussenschot
aan de zijkant terecht is gekomen. Het kan variëren van een matige vernauwing
tot een geheel of bijna dichtzittende longslagader. De verschijnselen die het
kind ondervindt zijn hiervan sterk afhankelijk.
A/ Nauwelijks vernauwde longslagader
Deze kinderen gedragen zich als kinderen met
alleen een opening tussen de kamers.
B/ Matig nauwe longslagader
Bij de meeste patiënten bestaat er vlak na de geboorte een speciale
situatie. We zagen al dat de druk in linker en rechter hart onder normale
omstandigheden niet even groot is. Normaal is de druk links groter dan
rechts. Maar omdat het recghter hart nu bloed moet
pompen door een vernauwde longslagader, zal de druk
rechts dan ook groter worden. De druk zal zou hoog worden dat ze gelijk wordt
aan de druk links. Hierdoor zal er geen bloed door het VSD stromen. De
vernauwing is dus zo groot dat al het blauw bloed naar de longen gaat en geen
’overloop’ bestaat door het VSD. Tijdens de groei
echter neemt de vernauwing van de longslagader geleidelijk toe. Uiteindelijk
kan het zo zijn dat de vernauwing zodanig ernstig wordt, dat de druk rechts zo groot wordt dat ze de druk links
overstijgt. Dan wordt er bloed door het VSD van rechts naar links geperst.
Dit bloed stroomt dan via de aorta mee naar het hele lichaam. Dit blauwe
bloed verraadt zich doordat het kind dan een blauwpaarse verkleuring krijgt
voornamelijk ter hoogte van de lippen en de nagels.
C/ Ernstig vernauwde longslagader (of helemaal
dichtzittende longslagader)
In deze situatie gaat er te weinig bloed naar de longen. Het grootste deel
van het bloed in de rechterkamer wordt immers via het VSD naar de aorta
geperst. De kinderen worden dan vlak na de geboorte heel blauw en hebben
onvoldoende zuurstof om normaal te kunnen functioneren. Wanneer nu de
longbloedvaten groot genoeg zijn, kan een hartchirurg een correctieoperatie
uitvoeren. Maar soms is dat niet mogelijk. In dat geval zal de chirurg een
soort van overbrugging (een ’shunt’) aanleggen tussen aorta en longslagader.
figuur: Blalock-Taussig shunt.
Blalock Taussing shunt
Dikker worden van de rechterkamer:
Dit is een gevolg van de longslagadervernauwing en geeft op zichzelf geen
verschijnselen. Wanneer bij de operatie de vernauwing van de longslagader
wordt opgeheven, zal in een paar maanden de wand van de rechterkamer weer
nagenoeg normaal worden.
Spells
Bij de tetralogie van Fallot kan nog een verschijnsel voorkomen: de ’spell’.
Een spell is een aanval van plotseling blauw of bleek worden. Het is een
soort kramp van het deel van de rechterkamer vlak onder de longslagader. Door
deze kramp neemt de longslagadervernauwing opeens sterk toe. Hierdoor gaat er
weinig bloed naar de longen en gaat al het blauwe bloed door het VSD naar het
linker hart en zo verder naar het lichaam.
Spells treden vooral op bij het ontwaken, na het eten en na het bad,
dus op momenten dat u met uw kind bezig bent. Het gebeurt nooit zomaar
wanneer uw kind ligt te slapen. Tijdens een spell is het kind onrustig en
haalt vaak stotend adem. Het kind ziet meestal intens bleek en dat ziet er
vaak eng uit. De eerste keer dat een spell optreedt is deze meestal niet zo
hevig. Maar in de loop der tijd worden ze heviger en ze kunnen uiteindelijk
gevaarlijk hevig en te langdurig worden.
Spells kwamen vooral vroeger voor omdat de kinderen pas op de leeftijd van
vier jaar werden geopereerd. Nu worden kinderen echter veel sneller
geopereerd. Bij kinderen onder één jaar komen spells
maar zelden voor. Toch is het belangrijk dat u ze herkent, omdat ze de reden
zijn om eerder te opereren.. Eventueel kan medicatie
(Beta blockers) worden
voorgeschreven in afwachting van de operatie.
Wat moet u nu juist doen bij een spell?
Vooreerst is het belangrijk dat u niet in paniek raakt. De eerste spells zijn niet zo gevaarlijk. De
spell begint met huilen en onrust. Wanneer u dit merkt, neem dan uw kindje
tegen u aan. Vaak vinden ze het prettig als u daarbij de beentjes en armpjes
plooit, zoals een kindje dat in de baarmoeder zit. Daarmee gaat de spell
meestal in een paar minuten voorbij. Daarna neemt u contact op met de
cardioloog. Wanneer de spell niet vanzelf overgaat
moet u een ambulance laten bellen. Blijf uw baby in opgevouwen houding tegen
u aanhouden, en wacht rustug af tot de ambulance
ter plaatse is. Het ambulancepersoneel zal uw kind nu zuurstof geven. Dan
legt u uw baby op de buik op het bed of de brancar.
De behandeling.
Voorbereidingen
Voor het herstellen van de problemen bij de Tetralogie van Fallot is een
operatie nodig. In principe wordt de operatie in de loop van het eerste
levensjaar uitgevoerd. Voorafgaand aan de operatie wordt soms een hartcatheterisatie gedaan. De voornaamste reden daarvoor
is om na te gaan of de longslagader groot genoeg is, en of de bevloeiing van
het hart normaal is. Bij de operatie wordt de vernauwde longslagaderklep
groter gemaakt. Wanneer ook de rest van de longslagader te nauw is, is het
niet veilig te opereren. Dan moet een andere aanpak gevolgd worden. Wanneer de
longslagader te klein is, wordt eerst een ballondilatatie van de longklep of
een shuntoperatie gedaan, om tijd te winnen tot de longslagader groot genoeg
is. Op latere leeftijd kan dan alsnog de correctie worden uitgevoerd.
Operatieve correctie
De operatie gebeurt met behulp van de hart-longmachine en heeft als doel de
opening tussen de kamers dicht te maken en de vernauwing van de longslagader
op te heffen.
De opening wordt dichtgemaakt door er een lapje kunststof in te hechten. Zo’n stukje kunststof wordt door artsen een ’patch’ genoemd. Hoeveel er aan de longslagader gedaan
moet worden, hangt af van hoe nauw deze oorspronkelijk was.
Bij een lichte vernauwing is het voldoende om de klepbladen wat verder los te
maken. Onder de klep zitten vaak wat spierbundels in de weg, die worden
weggehaald.
Bij een ernstiger vernauwing, moet de hele klep groter worden gemaakt. Dit
gebeurt door de klep open te snijden en er een lapje in te hechten. Het
effect is vergelijkbaar met het wijder maken van een rok of broek door een
lap in de naad te naaien. Hiermee kan de klepopening wel twee tot drie keer
zo groot worden gemaakt. Maar dat leidt onvermijdelijk tot lekkage: de klep
is niet groot genoeg meer voor de opening en kan niet volledig meer sluiten.
Zo kan er bloed terugstromen over de klep naar het rechter hart in plaats van
naar de longen te stromen.
Bij een zeer ernstige vernauwing of geheel dichtzitten van de klep worden de
longslagaderklep en -stam helemaal weggehaald en vervangen door een
donorklep. Omdat zo’n donorkiep maar een beperkte
tijd meegaat, wordt dit alleen gedaan als het niet anders kan. Deze kinderen
moeten altijd op latere leeftijd opnieuw worden geopereerd.
Het laattijdig resultaat van de operatie wordt dus
vooral bepaald door de grootte van de longslagaderklep. Daarom wordt dikwijls
op de leeftijd van enkele weken een ballondilatatie van deze klep uitgevoerd
om maximaal de groei van de klep en de longslagader te bevorderen. Degelijke
operatie kan tegenwoordig worden uitgevoerd met een minimaal risico (<
3%).
Nazorg.
Nazorg op de lntensieve
Zorgen
De eerste uren op de Intensieve Zorg zijn zeer belangrijk. In die tijd past
het hart zich aan de nieuwe situatie aan. Wanneer die aanpassing goed
verloopt, kunnen de artsen beginnen met het afbouwen van de ondersteunende
behandeling. Het opvallendste hiervan is de beademing. Om
uw baby veel rust te gunnen, hoeft hij niet zelf te ademen, maar blijft hij
aan de beademing en wordt hij met medicijnen in slaap gehouden. Ook
krijgt hij medicijnen tegen de pijn. Deze maken uw kind ook wat slaperig. Wanneer het beter gaat, worden de medicijnen verminderd en moet
uw kind weer zelf gaan ademen. Wanneer uw kind zelf voldoende
ademhaalt, wordt de beademing gestopt en het buisje van de beademing
verwijderd. Eventuele hartondersteunende medicijnen worden ondertussen
afgebouwd. Eén voor één verdwijnen de meeste slangetjes waaraan
uw kind was aangesloten. Na verloop van tijd wordt de
behoefte aan intensieve zorg minder en kan uw kind naar de verpleegafdeling
worden overgeplaatst.
Nazorg op de verpleegafdeling cardiologie
De resterende tijd in het ziekenhuis, staat in het teken van verder herstel
na de operatie en de voorbereidingen voor het ontslag naar huis. De laatste
infuusmedicijnen worden gestopt en uw kind krijgt steeds meer voeding.
Uiteindelijk kan het infuus worden verwijderd. Na een tijdje wordt ook de
bewaking met de monitor gestopt. Wanneer uw kind helemaal zelf eet en drinkt,
kan hij naar huis. Dit gaat sneller dan u denkt en misschien ook sneller dan
u zou willen. Vaak is uw kind binnen twee weken na de operatie al thuis. Dat
is best beangstigend, zo vlak na alle gebeurtenissen rondom de operatie.
Aarzel niet hierover te spreken met de verpleging of met uw arts.
Naar huis
Wanneer uw kind naar huis gaat heeft hij meestal nog wel een aantal
medicijnen. Het is gebruikelijk dat gedurende een aantal weken plastabletten
(Lasix en Aldactone)
worden gegeven, om te voorkomen dat de baby vocht gaat vasthouden. Tijdens de
controles op de polikliniek worden deze medicijnen geleidelijk aan verminderd
en gestopt.
Cardiologische controle.
Alle kinderen die geopereerd zijn aan Tetralogie van Fallot blijven
onder controle van de kindercardioloog. Direct na de operatie zijn deze
controles frequent: meestal 2 weken en 6 maand na operatie. Tijdens die
controles wordt gekeken of alle littekens goed genezen; niet alleen de
littekens aan de buitenkant van het lichaam, maar ook de littekens in of bij
het hart, op de plaats waar geopereerd is. Indien mogelijk
worden de medicijnen die uw kind bij ontslag uit het ziekenhuis nog had,
geleidelijk gestopt. Wanneer uw kind en zijn hart helemaal hersteld zijn van
de operatie, hoeft het minder vaak op controle te komen (jaarlijks). Bij de nacontroles wordt speciaal gelet op de volgende punten:
- VSD
Direct na de operatie is het stukje kunststof, de patch,
nog niet vastgegroeid. Tussen de hechtingen door lekt dikwijls nog wat bloed
van de linker- naar de rechterkamer. In de loop van een aantal dagen tot
weken groeit de patch vast
en verdwijnen deze restlekjes. Soms blijft een lekje open, maar een klein
restlekje kan geen kwaad.
- Longslagadergroei
Na de operatie moet de longslagader mee gaan groeien met de rest van het
lichaam. Dat is meestal ook het geval. Bij enkele kinderen gebeurt dat niet,
de longslagader wordt dan op den duur weer te nauw. Het kan dan zo zijn dat
een nieuwe ingreep noodzakelijk is. Afhankelijk van de plaats waar de
vernauwing zit, kan dat soms met een ballonnetje - een zogenaamde
ballondilatatie - maar soms is een nieuwe operatie niet te vermijden.
- Longslagaderlekkage of pulmonalisinsufficientie
Bij vrijwel alle kinderen die een Fallot operatie hebben ondergaan, is er
enige lekkage van de longslagaderklep. Bloed dat door de rechterkamer naar de
longslagader is gepompt, lekt meteen terug naar de kamer en wordt met de
volgende slag opnieuw weggepompt. Dit is dus dubbel werk. De rechterkamer
heeft een enorme reservecapaciteit, dus een beetje lekkage is niet erg. De
reserve is bedoeld om te gebruiken bij inspanning. Wanneer de lekkage ernstig
is, wordt deze echter al volledig gebruikt om de lekkage te bestrijden. Bij korte stukjes inspanning, zoals hollen en stilstaan wat
kleine kinderen veel doen, zijn er geen klachten. Op tienerleeftijd
beginnen veel kinderen met duursporten; zo’n tien
tot twintig procent van de kinderen met Tetralogie ondervindt dan klachten.
Op de echo is de lekkage van de longslagader herkenbaar. Vaak wordt de
rechterkamer wijder door het opmaken van de reserves en dat is te zien op de
echo en het ECG. Toch zijn het in eerste instantie de klachten van
inspanningsvermogen die bepalen of en wanneer er iets moet worden gedaan.
Lekkage is alleen op te heffen met een operatie, waarbij een donorklep wordt
gebruikt als vervanging voor de longslagader.
|
